Nos nossos casos, predominou a HAI do tipo 1 (90,5%), que é a forma mais comum a nível mundial (cerca de 80% dos casos)1 and 2. Todos os nossos doentes realizaram biopsia, observando-se infiltrado linfoplasmocitário em 95,2% e hepatite de interface em 88,1%. A biopsia hepática é recomendada para estabelecer o diagnóstico, avaliar a gravidade e determinar a necessidade de tratamento1, 2 and 14 e a hepatite de interface é a marca histológica da doença,

Alisertib chemical structure sendo o infiltrado linfoplasmocitário também muito típico1, 2 and 12. Nos critérios clássicos, valoriza-se a resposta à terapêutica como elemento de diagnóstico, uma vez que a resposta à prednisona isolada em doses altas, ou à prednisona em dose mais baixa associada à azatioprina, é característica1, 2 and 13. A maioria dos nossos doentes foi tratada, ou com Talazoparib a associação (45,2%) ou com prednisolona em monoterapia (35,7%), a remissão foi a regra em ambos os regimes, a percentagem de falência foi superior à

descrita na literatura (9%)2, mas a recidiva foi inferior à habitualmente descrita (33% nos doentes que fizeram a associação e 27% nos submetidos a monoterapia). A evolução foi favorável na maioria dos doentes (86%). Nos critérios clássicos (International Autoimmune Hepatitis Group Criteria for Diagnosis of Autoimmune Hepatitis) ( Tabela 1 and Tabela 2), as diferenças entre diagnóstico definitivo e provável Tacrolimus (FK506) devem-se, essencialmente, ao valor sérico da gamaglobulina ou da imunoglobulina G, ao título de ANA, AML ou anti-LKM1 e à exposição ao álcool, fármacos hepatotóxicos ou infeções

capazes de causar doença hepática 4. Por serem complexos (13 componentes e 29 graus possíveis) e de difícil utilização na prática clínica, Henes et al., em 2008, propuseram critérios de diagnóstico simplificados (CDS), baseados em apenas 4 componentes e 12 graus possíveis, com valores preditivos positivos e negativos da ordem dos 90% ( tabela 3) 6, 7 and 8. Nos CDS, um score superior ou igual a 6 (o máximo é 8) define um «diagnóstico provável» enquanto um score superior ou igual a 7 define um «diagnóstico definitivo». Este novo sistema foi testado em doentes na Alemanha, Japão, Espanha, Grécia, Noruega, Brasil, Áustria, Reino Unido e nos Estados Unidos, sendo também validado em diversas populações controlo com patologias hepáticas colestáticas, virais, metabólicas, tóxicas e genéticas6. Embora estejam descritas especificidades de 97% para um diagnóstico provável e de 99% para um diagnóstico definitivo e sensibilidades de 88% para um diagnóstico provável e de 81% para definitivo, permanece a dúvida sobre se estes critérios podem ser reprodutíveis na prática clínica6 and 7.